En esta ocasión me siento a escribir sobre un defecto estructural del cerebelo con el que por desgracia nací. Su nombre, poco familiar para aquellas personas que no conozcan a nadie con él, es Malformación de Chiari, y considerada como enfermedad rara, consiste en la ubicación anormal del cerebelo en la base del cráneo, con descenso del vermis por el foramen magnum (orificio mayor situado en la parte póstero inferior del cráneo).
En otras palabras, el cerebelo y/o el tallo cerebral son empujados hacia abajo debido a la falta de espacio óseo en la cabeza, ocasionando una presión intracraneal que impide que el líquido cefalorraquídeo (que se encarga de proteger el cerebro y la médula espinal) circule correctamente, afectando al sistema nervioso central y provocando distintas disfunciones que cito a continuación.
La Malformación de Chiari, suele verse acompañada de hidrocefalia y mielomeningocele lumbar.
- Hidrocefalia: Se conocía hace años como agua en el cerebro, refiriéndose como agua al líquido cefalorraquídeo que antes mencionaba, que rodea el cerebro y la médula espinal. La hidrocefalia es el trastorno que produce la acumulación excesiva de este líquido, que ocasiona una presión potencialmente perjudicial para el cerebro.
- Espina bífida: Malformación congénita del tubo neural, por la cual la médula espinal queda sin protección ósea. Provoca desde problemas neurológicos (debilidad en las extremidades inferiores, atrofia de una pierna, escasa sensibilidad…) a genito-urinarios (incontinencia de orina) y ortopédicos.
Tipos de Malformación de Chiari
- Tipo I: En el cual las amígdalas cerebelosas son empujadas al canal medular sin involucrar al tallo cerebral, pudiendo obstruir el flujo de líquido cefalorraquídeo y comprimir la médula espinal.
- Tipo II: Que involucra la protusión de estructuras cerebelosas y también del tallo cerebral a través del foramen, y suele derivar a parálisis parcial o total por debajo del mielomeningocele.
- Tipo III: La más grave; el cerebelo y el tallo cerebral se hayan herniados y se introducen en el canal medular cervical.
- Tipo IV: Las estructuras del cerebelo no se han desarrollado completamente. Es el tipo menos común, y se conoce como hipoplasia cerebelosa.
Malformación de Chiari: Síntomas
Existen más de 100 síntomas descritos que afectan de distinto modo a aquellas personas con Arnold Chiari. Estos suelen aparecer a los 30 o 40 años de edad, sin embargo, pueden aparecer antes a causa de circunstancias como dar a luz, tener tracciones de cuello o accidentes de tráfico.
Por norma general, estos se asocian a deficiencias sensoriales y físicas tales como vértigos, fuertes dolores de cabeza o pérdida de sensibilidad, que puede confundirse (y se confunde de hecho) con otras afecciones como fibromialgia, ansiedad, incluso hipocondría (…). Es por este motivo que muchas personas desconocen que tienen este problema o creen tener otro a falta de haberse realizado una resonancia magnética cerebral.
Así pues, entre los síntomas encontramos:
Craneales
- Dolor de cabeza occipital.
- Dolor o insensibilidad facial.
- Disfagia.
- Apnea.
Espinales
- Temblores.
- Atrofia.
- Debilidad muscular.
- Espasticidad atrófica.
- Sensación de quemadura, dolor o anestesia no radicular.
- Parestesia.
- Problemas de temperatura.
- Pérdida del equilibrio.
Oculares
- Dolor ocular.
- Presión ocular.
- Fotofobia.
Otorrinolaringológicos
- Mareos.
- Vértigos.
- Sensación de presión en el oído.
- Desequilibrio.
Malformación de Chiari: Tratamiento
La malformación de Arnold Chiari afecta a un pequeño porcentaje de la población mundial, lo que dificulta en la gran mayoría de los casos el correcto y rápido diagnóstico de la enfermedad.
Aunque existen analgésicos capaces de aliviar algunos síntomas que causa, la cirugía es la única forma de detener su evolución y terminar con todo el malestar que provoca de forma definitiva.
En este tipo de intervención se reduce la presión del espacio intracraneal aliviando el aplastamiento al que está sometida la columna vertebral, favoreciendo así el flujo del líquido cefalorraquídeo.
Como podréis imaginar, implica una incisión en la parte posterior de la cabeza, a la altura de la nuca, para extraer una porción de cráneo. En algunos casos, también se extrae alguna parte de la primera o segunda vértebra.
Los resultados suelen ser satisfactorios, aunque la recuperación total requiere varios meses de paciencia y dedicación. A largo plazo, los síntomas desaparecen de forma permanente, evitando también la evolución de la enfermedad.
Sobre mi
iRe
Mi nombre es Irene, pero casi todo el mundo me llama iRe. Creé esta Web para compartir información que considero útil y necesaria para cualquier persona. No obstante, recuerda que ninguno de los artículos sustituye la palabra de tu médico.
Lo lamento, ¿existen especialistas asequibles en ese tipo de cirugía o alguna edad recomendada para someterse a la msima?
Hola Alberto,
Edad recomendada ni idea, pero la mayoría suelen llevarse a cabo tras ser detectada, lo ideal es en los dos primeros años. Especialistas asequibles, al menos aquí en España, no.
Saludos 🙂
Desde que te conozco no ha dejado de sorprenderme la capacidad que tienes de creer en ti pese a todo lo que te ha pasado, sabes que estoy aqui para todo lo que necesites, incluso si necesitas dinero sabes que puedes contar con mi ayuda, a ver si consiguen darte una solución, o tendré que seguir esperando a que me toque la quiniela para donarte mi premio 😛 Vales mucho, y mereces que te valoren como tal, no lo olvides.
Uy, no había visto antes este comentario, gracias Eloy, tu si que vales! ^^ A ver si te llaman ya del Consorcio xD
No lo vas a creer, me llamaron esta mañana para un simulacro jaja, lástima que solo ha sido algo puntual.
Pues no conocía este tipo de malformación, pero por lo que veo tiene un tratamiento (aunque suena feo, como todos los tratamientos que pasan por cirugía, la verdad).
Ánimo (que veo que no te falta) y espero que todo mejore.
Saludos 😉
Hola, gracias por dar a conocer esta «enfermedad» . mi hijo la tiene aunque él es asintomático ( tiene 8 años). El tiene siringomielia y Chiari 1. Gracias de verdad.
A mi me operaron a finales de ero de este año y lo mejor que pude hacer. Aunque tardaron 7 años en darse cuenta de lo que tenia
Mi nombre es Sylvia Contreras, soy de Chile al sur de la ciudad de Temuco, haciendo averiguaciones de mis dolencias, encontré esta página, la verdad que llevo años con esto, no me puedo reír, toser, estornudar, etc. , lo que me provocan son puntadas muy fuertes en la cabeza, siento que me va ha estallar, no llevo una vida normal, y que pena que en mi país no existan especialistas que me puedan ayudar, todos los neurólogos, neurocirujanos que he visto, me dicen que es solo estrés, por que mis exámenes no arrojan otra cosa, exámenes tales como resonancia al cerebelo, cerebro, artereografías, etc, nadie ha acertado con lo que Yo tengo, y esta enfermedad de Arnol Chiari, por lo que he leído los síntomas son similares a lo que Yo siento. Que hago?, estoy desesperada. Gracias.
Ve y exige que te hagan una resonancia magnética. Mi esposa y yo somos colombianos y solo así, después de pasar por la internista y el fisioterapeuta nos dimos cuenta que había algo que no iba bien en su cuerpo. Cuando el fisioterapeuta vio el resultado de la RM dijo «hay algo raro con el resultado, no soy la persona más idónea para decirte qué tienes. Te sugiero vayas donde un neurocirujano.» Tuvimos suerte, pues entre la aparición de los síntomas y la cirugía pasaron tan solo 6 meses. Pero hay otras personas desfavorecidas que ven como pasa el tiempo y les dicen que es estrés, migraña, etc.
Hola yo tengo la malformación también es importante mencionar que puede producir disautonomia, y hay que saber también cuáles son los síntomas de esta disfunción y también hay que mencionar que en pacientes que tienen Ehlers danlos tipo 3 hay que realizar la resonancia magnética vertical, debido a la laxitud de los tejidos
Hola Ire, un gusto saludarte. Fui alumna tuya en 2013, no sé si me recordarás. El tema es que googleando he dado con este post tuyo, cosas de la vida, me han detectado Malformación de Chiari Tipo 1, y no tenía ni idea de que tu eras otra de las personas afectadas. Me gustaría saber cómo haces para que no se te note o te anule la existencia, para mi esto ha sido un golpe muy duro, muchos días no puedo caminar, otros sí pero tengo fuertes mareos, los médicos no ayudan y te piden que te amoldes a una vida llena de limitaciones. ¿Algún consejo para que mi situación mejore? ¿Cómo convives con los dolores? ¿Vas a algún tipo de terapia? Y sobre todo tema ánimos, no veo razón para despertar sonriente y en ti nunca faltaba una sonrisa. Un abrazo.