En esta ocasión me siento a escribir sobre un defecto estructural del cerebelo con el que por desgracia nací. Su nombre, poco familiar para aquellas personas que no conozcan a nadie con él, es Malformación de Chiari, y considerada como enfermedad rara, consiste en la ubicación anormal del cerebelo en la base del cráneo, con descenso del vermis por el foramen magnum (orificio mayor situado en la parte póstero inferior del cráneo).

En otras palabras, el cerebelo y/o el tallo cerebral son empujados hacia abajo debido a la falta de espacio óseo en la cabeza, ocasionando una presión intracraneal que impide que el líquido cefalorraquídeo (que se encarga de proteger el cerebro y la médula espinal) circule correctamente, afectando al sistema nervioso central y provocando distintas disfunciones que cito a continuación.

malformacion-de-chiariLa Malformación de Chiari, suele verse acompañada de hidrocefalia y mielomeningocele lumbar.

  • Hidrocefalia: Se conocía hace años como agua en el cerebro, refiriéndose como agua al líquido cefalorraquídeo que antes mencionaba, que rodea el cerebro y la médula espinal. La hidrocefalia es el trastorno que produce la acumulación excesiva de este líquido, que ocasiona una presión potencialmente perjudicial para el cerebro.
  • Espina bífida: Malformación congénita del tubo neural, por la cual la médula espinal queda sin protección ósea. Provoca desde problemas neurológicos (debilidad en las extremidades inferiores, atrofia de una pierna, escasa sensibilidad…) a genito-urinarios (incontinencia de orina) y ortopédicos.

Tipos de Malformación de Chiari

  • Tipo I: En el cual las amígdalas cerebelosas son empujadas al canal medular sin involucrar al tallo cerebral, pudiendo obstruir el flujo de líquido cefalorraquídeo y comprimir la médula espinal.
  • Tipo II: Que involucra la protusión de estructuras cerebelosas y también del tallo cerebral a través del foramen, y suele derivar a parálisis parcial o total por debajo del mielomeningocele.
  • Tipo III: La más grave; el cerebelo y el tallo cerebral se hayan herniados y se introducen en el canal medular cervical.
  • Tipo IV: Las estructuras del cerebelo no se han desarrollado completamente. Es el tipo menos común, y se conoce como hipoplasia cerebelosa.

Malformación de Chiari: Síntomas

Existen más de 100 síntomas descritos que afectan de distinto modo a aquellas personas con Arnold Chiari. Estos suelen aparecer a los 30 o 40 años de edad, sin embargo, pueden aparecer antes a causa de circunstancias como dar a luz, tener tracciones de cuello o accidentes de tráfico.

Por norma general, estos se asocian a deficiencias sensoriales y físicas tales como vértigos, fuertes dolores de cabeza o pérdida de sensibilidad, que puede confundirse (y se confunde de hecho) con otras afecciones como fibromialgia, ansiedad, incluso hipocondría (…). Es por este motivo que muchas personas desconocen que tienen este problema o creen tener otro a falta de haberse realizado una resonancia magnética cerebral.

Así pues, entre los síntomas encontramos:

Craneales 

  • Dolor de cabeza occipital.
  • Dolor o insensibilidad facial.
  • Disfagia.
  • Apnea.

Espinales

  • Temblores.
  • Atrofia.
  • Debilidad muscular.
  • Espasticidad atrófica.
  • Sensación de quemadura, dolor o anestesia no radicular.
  • Parestesia.
  • Problemas de temperatura.
  • Pérdida del equilibrio.

Oculares

  • Dolor ocular.
  • Presión ocular.
  • Fotofobia.

Otorrinolaringológicos

  • Mareos.
  • Vértigos.
  • Sensación de presión en el oído.
  • Desequilibrio.
Evidentemente cada paciente tiene síntomas distintos, pero los citados son los más comunes. En mi caso, entre otras cosas, sufro de dolores de cabeza, parestesias, sensación de quemazón y dolor, fotofobia y mareos.

Malformación de Chiari: Tratamiento

La malformación de Arnold Chiari afecta a un pequeño porcentaje de la población mundial, lo que dificulta en la gran mayoría de los casos el correcto y rápido diagnóstico de la enfermedad.

Aunque existen analgésicos capaces de aliviar algunos síntomas que causa, la cirugía es la única forma de detener su evolución y terminar con todo el malestar que provoca de forma definitiva.

En este tipo de intervención se reduce la presión del espacio intracraneal aliviando el aplastamiento al que está sometida la columna vertebral, favoreciendo así el flujo del líquido cefalorraquídeo.

Como podréis imaginar, implica una incisión en la parte posterior de la cabeza, a la altura de la nuca, para extraer una porción de cráneo. En algunos casos, también se extrae alguna parte de la primera o segunda vértebra.

Los resultados suelen ser satisfactorios, aunque la recuperación total requiere varios meses de paciencia y dedicación. A largo plazo, los síntomas desaparecen de forma permanente, evitando también la evolución de la enfermedad.